Guide pratique

LE SON

Le son est produit par une vibration de l’air, qui se propage.

On définit le son à l’aide deux paramètres :

1. la fréquence (son aigu ou grave) exprimée en hertz (Hz)

2. l’intensité (son fort ou faible) exprimée en décibels (dB)

L’oreille humaine peut entendre des sons situés entre 20 et 20 000 Hz et d’une intensité allant de 0 dB (seuil d’audition) à 130 dB (seuil de douleur).

Les sons de la parole se situent entre 150 et 8 000 Hz.

Une fois émis, le son est capté par l’oreille, qui le transforme en influx nerveux. Celui-ci se propage sous forme d’impulsions électriques jusqu’à l’aire auditive du cerveau. Le son est alors perçu.

L'OREILLE

L'oreille se décompose en trois parties :

- L'oreille externe qui comprend le pavillon et le conduit auditif fermé par le tympan. Le pavillon capte les sons environnant (ondes) et les transmet au tympan à travers le conduit auditif. 

- L'oreille moyenne qui est une cavité remplie d'air contenant les osselets : le marteau, l'enclume et l'étrier. Les sons font vibrer le tympan, qui transmet ces vibrations aux osselets, puis à l'oreille interne.

- L'oreille interne comprend la cochlée qui est l'organe de l'audition et le vestibule qui sert à l'équilibre. Tout au long de la cochlée se trouvent les cellules ciliées internes (3500) et externes (12500), qui sont reliées au nerf auditif.
La cochlée est remplie d'un liquide mis en mouvement par les vibrations des osselets. Ce mouvement agite les cils des cellules ciliées, qui transforment les vibrations en impulsions électriques. Celles-ci sont transmises au cerveau par le nerf auditif.

 

 

Les différents types de surdité :

- Les surdités de transmission : elles sont dues à des atteintes de l'oreille moyenne et/ou externe. Ce sont les plus fréquentes. 
La perte auditive est inférieure à 60 dB. Beaucoup peuvent bénéficier d'un traitement médical et/ou chirurgical. 
Les surdités de transmission les plus fréquentes sont souvent acquises dans la petite enfance : otites séreuses, perforation du tympan.

- Les surdités de perception : elles sont dues à une atteinte de l'oreille interne et/ou des voies et centres nerveux. Elles sont moins fréquentes, et peuvent être légères moyennes, sévères ou profondes. 
Elles ne sont pas accessibles à un traitement médical et/ou chirurgical. D'autres aides peuvent permettre d'y pallier partiellement dans certains cas : prothèses auditives et implant cochléaire.

Pourquoi est-on sourd ?

Les surdités de perception peuvent être acquises (infection pendant la grossesse, médicaments, pathologie à la naissance, méningites,...) ou génétiques.

Les différents degrés de surdité

 

 

Incidence de la surdité sur le langage

La surdité a toujours des conséquences sur la qualité du langage oral.

Les difficultés sont d’autant plus marquées que la surdité est importante et précoce.

Le retentissement sur le langage sera tout à fait différent selon l’âge d’apparition des troubles.

On distingue :

* La surdité pré-linguale, apparue avant l’acquisition du langage (avant 18 mois)

* La surdité péri-linguale, apparue pendant la période d’acquisition du langage (entre 18 et 36 mois)

* La surdité post-linguale, apparue après l’acquisition du langage (après 3 ans).

 

LES APPAREILLAGES POSSIBLES

1) les prothèses auditives classiques

Pour les surdités les plus légères, des prothèses auditives traditionnelles peuvent convenir ; le son extérieur est alors amplifié et transmis de façon classique à l’oreille interne.

Une prothèse se compose de trois éléments : un micro, le corps de la prothèse, qui adapte le son au type de surdité de l’individu, et un haut-parleur qui restitue le son, sans oublier la pile qui alimente l’appareil.

Trois sortes de prothèses peuvent être distinguées :

* Les contours d’oreille se placent derrière le pavillon. Un petit tube mène à un embout qui se loge dans le creux de l’oreille. Il est recommandé pour tous les types de surdité, légère comme profonde.

* Les intra-auriculaires se divisent en les intra-conduit que l‘on place, comme son nom l’indique, dans le conduit, et les intra-conques qui se positionnent à son entrée. Plus petits et de couleur chair, ils sont plus discrets.

* Les lunettes auditives et les appareils boîtiers se divisent en les intra-conduit que l‘on place, comme son nom l’indique, dans le conduit, et les intra-conques qui se positionnent à son entrée. Plus petits et de couleur chair, ils sont plus discrets.

* Des appareillages ouverts avec le conduit auditif aéré pour éviter tout effet d’occlusion.

2) Les implants cochléaires

L'implant cochléaire est un implant électronique qui vise à fournir un certain niveau d'audition pour certaines personnes atteintes d'une surdité profonde (surdités endocochléaires profondes) ou sévère et pour des personnes souffrant d'acouphènes. Des électrodes posées chirurgicalement permettent de stimuler directement les terminaisons nerveuses de l'audition situées dans la cochlée.

Les implants cochléaires peuvent aider à fournir une audition partielle chez les patients dont la surdité est due à des dommages ou à l’absence totale de cils sensoriels dans la cochlée. La qualité du son est différente de l'audition naturelle, car moins d'informations sonores sont transmises au cerveau. L'implant cochléaire ne fonctionne donc pas dans les cas de surdités dues à l’absence de nerf vestibulocochléaire, mais il peut permettre parfois la transmission parcellaire de quelques informations auditives dans les cas où ce nerf est sévèrement endommagé. Les résultats d'une implantation varient selon les patients et leur surdité, mais elle peut permettre dans les meilleurs cas de fournir une audition suffisante pour permettre la compréhension orale spontanée, des sons ambiants ou permettre des conversations au téléphone. Les implants les plus récents peuvent permettre une audition améliorée dans les environnements bruyants, d'écouter de la musique, tout en autorisant par exemple la baignade en eau peu profonde (par exemple la pochette de protection commercialisée par Cochlear).

Un suivi et un apprentissage sont nécessaires après la pose de l'implant, et le cerveau demande une période d'adaptation pour apprendre à identifier les informations reçues. Chaque cas présente ses particularités, et différentes sensations sonores temporaires peuvent être perçues juste après l'activation de l'implant : une succession de bips et sifflements sans signification, une impression de voix déformées comme celle d'un robot ou aiguës comme celle d'un personnage de dessin animé. Le niveau sonore de l'implant est lentement augmenté, pour donner le temps au cerveau de s'habituer, et il est possible dans les meilleurs cas de récupérer plus de 80 % de l'audition. La psychologie du patient et son vécu de sa surdité entrent pour beaucoup dans l'impression des résultats obtenus. Les adultes sourds profonds de naissance et depuis une longue durée tendent à rencontrer plus de difficultés, alors que les jeunes enfants présentent une capacité d'adaptation très élevée. Ceci peut motiver une implantation précoce chez les enfants.

Composition de l’implant cochléaire

L'implant est placé chirurgicalement sous la peau, derrière l'oreille. Il existe plusieurs fabricants et différents modèles, mais ils se composent tous d'une partie externe et d'une partie interne.

La partie externe comporte :

* un ou plusieurs microphones qui captent l'environnement sonore et transforment le son en signal électrique.

* un processeur qui filtre les informations sonores reçues, afin notamment de traiter en priorité la voix humaine, et les répartir sur différents canaux. Les impulsions électriques sont dirigées ensuite vers le transmetteur à travers un fin fil conducteur.

* un transmetteur par induction électromagnétique, maintenu par un aimant placé derrière l'oreille externe. Le transmetteur fournit à la partie interne de l'appareil l'énergie nécessaire au fonctionnement de l'appareil ainsi que les signaux électriques traités par le processeur.

La partie interne se compose de :

* un récepteur et stimulateur, placé sous la peau, il est relié à l'os afin d'être maintenu en place. Il convertit les signaux sous formes d'impulsions électriques et les envoie à travers un câble jusqu'aux électrodes.

* un groupe d'électrodes pouvant aller jusqu'à 22 électrodes pour les modèles les plus récents, traversent la cochlée et transmettent les impulsions électriques aux nerfs de la rampe tympanique qui les relaient jusqu'au cerveau.

Schéma de la partie interne de l’implant cochléaire

Partie interne de l’implant cochléaire

Partie externe de l’implant cochléaire

Fonctionnement de l’implant cochléaire

Les informations sonores reçues par un appareil installé derrière le pavillon (oreille externe), sont traitées par un microprocesseur inclus dans cet appareil. Le signal électrique est envoyé vers la cochlée, par un fil reliant une antenne (posée sous la peau du sujet) qui transmet le signal aux électrodes implantées dans la cochlée (jusqu'à 22 électrodes).

Les sensations sonores perçues par le sujet peuvent au début ne pas correspondre aux sensations de l'audition normale, ni à celles de l'audition appareillée de façon externe. C'est la raison pour laquelle une éducation auditive spécifique pratiquée avec un audiologiste (professionnel qui traite et rééduque les troubles de communication liés à l'audition) est presque toujours nécessaire à sa bonne intégration par le sujet qui la porte.

Après une période d'adaptation, les résultats deviennent très souvent excellents : de très nombreux adultes devenus sourds ou enfants implantés très précocement sont par exemple capables d'utiliser le téléphone. Les publications récentes indiquent qu'approximativement un tiers des enfants implantés obtient d'excellents résultats avec une compréhension équivalente à celle d'enfants normo-entendants, qu'un autre tiers acquiert une compréhension de la parole correcte, et que le dernier tiers rencontre des difficultés (très souvent corrélées avec une implantation tardive ou la présence d'autres troubles que la surdité).


LES PROFESSIONNELS

Le médecin ORL (oto-rhino-laryngologiste) procède à l’examen de l’oreille, au diagnostic d’une surdité et à l’évaluation de l’audition. C’est lui qui annonce le diagnostic de surdité aux parents et qui les oriente vers les spécialistes appropriés.

L’audioprothésiste, spécialiste de la correction auditive, appareille l’enfant sur prescription du médecin. Il choisit et adapte la prothèse auditive, réalise les embouts et assure l’entretien de l’appareil.

L’orthophoniste, cherche à susciter chez l’enfant le désir de communiquer, c’est-à-dire de comprendre et de se faire comprendre. Dans un premier temps, il cherche à communiquer avec l’enfant de toutes les façons possibles, utilisant la situation, l’environnement sonore, les actions, les mimiques, les gestes, la parole, … Au fur et à mesure de l’évolution de l’enfant, son rôle principal devient l’éducation de l’audition, de la parole et du langage oral et écrit. IL apprend à l’enfant à écouter et à donner du sens aux informations auditives qu’il reçoit avec ses prothèses ou son implant. Il lui apprend à s’exprimer en contrôlant sa voix et en améliorant son articulation. Il développe son langage grâce à la lecture labiale et à de multiples moyens techniques complémentaires. La rééducation est souvent individuelle mais des groupes peuvent être organisés pour favoriser les échanges entre enfants.

L’éducateur spécialisé participe à l’accompagnement familial, à l’intégration en milieu ordinaire, à l’acquisition de l’autonomie, à l’insertion sociale et au développement de la communication. Des éducateurs de jeunes enfants peuvent intervenir au stade de l’éducation précoce et préscolaire.

Le psychologue a un rôle d’écoute des problématiques individuelles ou familiales. Il peut travailler à l’aide de différents outils : tests cognitifs, tests collectifs et entretiens. Il exerce son activité en institution ou bien en libéral.

Le psychomotricien s’assure du développement de la motricité de l’enfant. Il est attentif à l’expression corporelle de l’enfant et, si besoin est, il peut l’aider à mieux prendre conscience de son corps, à se détendre et à mieux se situer dans l’espace. Il peut apporter une aide spécifique dans plusieurs domaines : troubles de l’équilibre, de la coordination ou encore difficultés d’ordre relationnel. La prise en charge peut être collective ou individuelle.

L’assistant social répond à des demandes ponctuelles nécessitant un suivi : dossier d’allocation d’éducation de l’enfant handicapé, prise en charge d’appareillage, accompagnement dans les démarches de demande de suivi par une équipe spécialisée (SESSAD, CROP, …), etc…

L’interprète LSF traduit la langue française en langue des signes et inversement. Il permet ainsi aux personnes sourdes et entendantes d’échanger lors de réunions, formations, conférences. Il est tenu, comme tout interprète professionnel, à la neutralité et au secret professionnel. Il peut intervenir à l’école, à l’université, en entreprise, au tribunal et en tout autre lieu.

Le codeur LPC a pour fonction de répéter en langue française accompagnée du code LPC le message oral adressé au sourd et de lui permettre ainsi une réception plus confortable et sans ambiguïté. C’est aussi un professionnel lié par un engagement de neutralité et de secret professionnel. Il peut intervenir d’élèves sourds en intégration, de la maternelle à l’enseignement supérieur.

L’enseignant spécialisé prend en charge l’enseignement et le soutien scolaire, soit dans le cadre d’un établissement spécialisé, soit en collaboration avec les professionnels de l’enseignement ordinaire. L’enseignement peut être monolingue (en français oral et écrit) ou bilingue (en français oral et écrit et en LSF).

Les professeurs de jeunes sourds ont une double mission : l’enseignement collectif en classe spécialisée ou individuel en soutien pédagogique, ainsi que l’éducation et le perfectionnement de la parole et du langage.

LE DEPISTAGE DE LA SURDITE A LA MATERNITE